肠病性肢端皮炎是一种罕见的常染色体隐性遗传病，其核心病因是锌缺乏，饮食管理的核心目标是：通过饮食和必要的补充剂，确保体内锌水平充足，并促进锌的吸收。
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以下是一份详细的饮食指南：
核心原则：补锌与促锌吸收
- 增加富含锌的食物摄入：这是最根本的措施。
- 促进锌的吸收：某些食物和营养素能帮助身体更好地吸收锌。
- 避免抑制锌吸收的食物：某些食物中的成分会与锌结合,阻碍其吸收。
应该多吃的食物（锌的优质来源）
锌主要存在于高蛋白食物中,尤其是动物性食物中。
动物性食物（锌的生物利用率高，是首选）
- 海产品：
- 生蚝：被誉为“补锌之王”,锌含量极高。
- 红肉和禽肉：牛肉、羊肉、猪瘦肉、鸡肉等都是锌的极好来源。
- 动物肝脏：如猪肝、牛肝，不仅含锌量高，还富含维生素A,对皮肤健康有益。
- 蛋类：特别是蛋黄,是很好的锌来源。
- 奶制品：牛奶、酸奶、奶酪等也含有一定量的锌。
植物性食物（锌含量相对较低，且吸收率不如动物性食物，但仍需摄入）
- 坚果和种子：
- 南瓜籽：植物性食物中含锌量非常突出。
- 腰果、杏仁、花生、芝麻、葵花籽等。
- 注意：坚果和种子也植酸含量较高，需注意食用方法（见下文）。
- 全谷物：
- 糙米、燕麦、藜麦、全麦面包等。
- 注意：全谷物也富含植酸，会抑制锌吸收。
- 豆类：
- 鹰嘴豆、扁豆、芸豆等。
- 注意：豆类也富含植酸和膳食纤维，可能影响锌吸收。
- 其他：
- 蘑菇、西兰花、菠菜、可可粉等也含有一定量的锌。
如何“聪明”地吃——促进锌吸收的技巧
由于很多富含锌的植物性食物同时也含有“植酸”（一种强力抑制锌吸收的物质），因此需要一些烹饪技巧来打破这种“僵局”。
处理高植酸食物（如全谷物、豆类、坚果）
- 浸泡：在烹饪豆类、糙米、燕麦等之前，先用清水浸泡数小时或过夜,可以显著减少植酸含量。
- 发芽：将豆类、种子（如豆芽）发芽，这个过程会激活植酸酶,分解植酸。
- 发酵：通过酵母发酵或自然发酵（如制作面包、酸奶、天贝）可以降低植酸水平。
- 去皮：对于谷物和豆类,去除外皮可以减少植酸。
搭配富含蛋白质的食物
同时摄入富含蛋白质的食物，可以与植酸竞争，从而减少植酸对锌吸收的抑制作用,吃米饭时搭配鸡肉或鱼肉。
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补充维生素C
维生素C可以与植酸结合，降低其活性,从而促进锌的吸收。
- 方法：在吃富含锌的食物时,同时摄入富含维C的食物。
- 富含维C的食物：甜椒、西兰花、番茄、柑橘类水果（橙子、柚子）、草莓、猕猴桃等。
- 示例：在吃牛肉（锌）沙拉时，加入大量的甜椒和番茄（维C）。
需要限制或避免的食物/成分
高植酸食物（未经处理时）
如上所述，未经浸泡、发芽或发酵的全谷物、豆类、坚果会严重影响锌的吸收，在病情活动期，应严格控制这些食物的摄入量,或在确保处理得当后才食用。
高膳食纤维食物
过多的膳食纤维，特别是不可溶性纤维，会与锌结合，通过粪便排出体外，减少吸收，在急性期，应避免大量摄入粗粮、芹菜、韭菜等高纤维食物,待病情稳定后逐渐恢复。
过量的钙和铁
钙和铁与锌在肠道吸收时存在竞争关系，如果同时大量摄入,会互相干扰吸收。
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- 建议：不要在补锌的同时服用大量的钙片或铁剂，如果需要补充，最好间隔2-3小时。
- 来源：注意控制牛奶、奶酪等高钙食物，以及红肉中的铁的摄入量，并非不吃,而是要合理搭配和间隔。
酒精
酒精会损害肠道功能，影响营养素的吸收，包括锌,患者应严格禁酒。
精制糖和加工食品
这类食品营养价值低，且可能加重身体的炎症反应,不利于皮肤和整体健康。
实践中的饮食策略
急性发作期
- 目标：快速纠正锌缺乏,缓解症状。
- 饮食：
- 以“低植酸、高生物利用率的锌”为主：优先选择瘦肉泥、蛋羹、去脂的肉汤、煮软的蔬菜等易消化、易吸收的食物。
- 严格限制：全谷物、豆类、坚果、高纤维蔬菜。
- 同时：必须遵医嘱口服葡萄糖酸锌或硫酸锌等补充剂,这是快速起效的关键。
缓解期/稳定期
- 目标：维持锌水平，防止复发,保证均衡营养。
- 饮食：
- 多样化：逐渐将各种富含锌的食物纳入食谱。
- 聪明搭配：严格执行上述的“促吸收”技巧，吃全麦面包时搭配花生酱，并喝一杯橙汁；吃豆类时进行长时间浸泡或发芽。
- 规律进食：一日三餐，定时定量,避免暴饮暴食。
- 保证蛋白质：确保每餐都有足量的优质蛋白质来源。
最重要的提醒
- 必须在医生和营养师指导下进行：肠病性肢端皮炎是一种需要医疗干预的疾病。饮食调整是辅助治疗，但绝不能替代药物治疗。 患者通常需要终身服用锌补充剂。
- 个体化调整：每个人的耐受度和吸收情况不同,需要在专业指导下找到最适合自己的饮食方案。
- 定期监测：定期复查血液中的锌水平,以便医生评估治疗效果并调整补充剂的剂量。
- 识别并避免诱因：除了饮食，感染、压力、腹泻等都可能诱发或加重锌缺乏,需要积极预防和管理。
肠病性肢端皮炎的饮食，是一场“加法”和“减法”的艺术，加的是富含锌且易吸收的食物，减的是抑制锌吸收的因素，通过科学的饮食管理和必要的药物补充，患者完全可以控制病情，过上正常健康的生活。
